Contra viento y marea.

Contra viento y marea.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina



Una mujer de 58 años fue internada debido a dolor torácico. La noche antes del ingreso, la paciente se despertó con un dolor torácico de severa intensidad, aplastante, no pleurítico que se irradiaba hacia el brazo izquierdo, asociado a estado presincopal y diaforesis. El dolor era igual a otro experimentado antes por la paciente. No tenía disnea, fiebre, escalofrios o tos. Ella tenía hipertensión arterial de larga data, y diabetes mellitus asociada a terapia corticosteroidea por púrpura trombocitopénica autoinmune, así como historia familiar de enfermedad coronaria prematura. Ella había tenido 2 embarazos normales y 1 aborto espontáneo. Cinco meses antes de esta internación, había tenido otra internación por dolor torácico. Se hizo en esa oportunidad el diagnóstico de infarto agudo de miocardio en base a cambios electrocardiográficos y CPK elevada. La cateterización cardíaca reveló en esa oportunidad, oclusión total de la arteria descendente anterior izquierda, que fue tratada con angioplastia y colocación de stent. Esa internación estuvo complicada por una dehiscencia de la herida de la zona inguinal izquierda donde se había realizado el cateterismo, y por una infección urinaria por Escherichia coli, por lo que debió estar confinada a la cama por 10 semanas.

La historia es sugestiva de isquemia miocárdica . El dolor es como el que previamente estuvo asociado a infarto de miocardio. Un nuevo infarto de miocardio, o una angina inestable por oclusión del stent es una posibilidad muy probable, debido a que alrededor de 30% de los vasos ocluidos tratados con angioplastia se reocluyen dentro de los 6 meses. El síndrome de Dressler, o pericarditis post infarto puede presentarse con este tipo de dolor, aunque el uso de corticosteroides por la paciente y la ausencia de síntomas sistémicos hacen a este diagnóstico menos probable. La disección aórtica puede también mimetizar al infarto agudo de miocardio, y debe ser considerado en un paciente con hipertensión y enfermedad vascular. El confinamiento en cama aumenta el riesgo de embolismo pulmonar, pero la paciente no tiene disnea y su dolor torácico no es de tipo pleurítico. Neumotórax, neumonía, y procesos abdominales tal como pancreatitis, y úlcera perforada no son posibilidades fuertes en este caso dado los síntomas de la paciente, aunque deben ser tenidas en mente. Yo enfocaría el examen físico en la búsqueda de elementos de disección aórtica o pericarditis, debido a que el manejo de estos trastornos difiere sustancialmente de el manejo del infarto de miocardio. Quisiera ver una Rx de tórax y un electrocardiograma.

En el examen, la paciente tenía un aspecto cushingoide; no estaba en distress agudo. Su tensión arterial era de 120/70 mmHg en ambos brazos, su pulso de 80 por minuto, regular, su frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y su temperatura de 36,4º C. Ella tenía numerosas petequias en la boca, una ampolla hemorrágica en la lengua, y xantelasmas bilaterales. No había ingurgitación yugular ni soplos carotídeos, y la auscultación cardíaca y pulmonar era normal. No había frotes ni soplos de regurgitación aórtica. El abdomen estaba blando, indoloro sin masas pulsátiles. Había una cicatriz de esplenectomía. Había una úlcera de decúbito grado I en sacro y una herida en región inguinalizquierda con buen lecho de granulación. Numerosas equímosis estaban presentes en las cuatro extremidades. Los pulsos eran iguales y simétricos en las cuatro extremidades. Un electrocardiograma mostró ritmo sinusal y secuela necrótica que no presentaba cambios con respecto al electrocardiograma post infarto de meses atrás. Una Rx de tórax mostró pulmones claros sin ensanchamiento mediastínico.
La disección aórtica es poco probable pero no puede ser descartada por una Rx de tórax normal, pulsos simétricos y ausencia de regurgitación aórtica en el examen físico. Aunque la historia es sugestiva de isquemia miocárdica recurrente, no hay evidencias electrocardiográficas ni de laboratorio de síndrome coronario inestable, a menos que el paciente tenga isquemia silente. Mi índice de sospecha para isquemia permanece alto. Yo comenzaría con betabloqueantes, pero no daría aspirina ni heparina por su púrpura trombocitopénica autoinmune activa, con riesgo de sangrado.

Los valores de las enzimas cardiacas, electrolitos, función renal, función hepática, tiempo de protrombina, y KPTT eran normales. El recuento de glóbulos blancos era de 7900 por mm3, el hematocrito 33,7%, y el recuento de plaquetas de 24000/mm3 (durante el tratamiento con 4 mg de dexametasona /día tiene valores habitualmente de 60000/mm3). Los gases en sangre mientras el paciente recibía 4 litros de oxígeno eran: pH 7,50, pCO2 38 mmHg, pO2 89 mmHg.


El elevado gradiente alvéolo arterial aumenta la probabilidad de embolismo pulmonar, aún en ausencia de dolor pleurítico, disnea, y taquicardia. Yo obtendría un centelleograma pulmonar inmediatamente.Debido a que la paciente tiene sangrado activo y trombocitopenia, yo no lo trataría con anticoagulantes hasta que esté convencido de que padece embolismo pulmonar.


El centelleograma de ventilación perfusión mostró un único defecto de perfusión en el lóbulo superior izquierdo sin defecto de la ventilación. El hallazgo fue interpretado como de “probabilidad intermedia” de embolismo pulmonar. El eco Doppler duplex color de extremidades inferiores fue normal. Se comenzó tratamiento con heparina endovenosa. El recuento de plaquetas obtenido 6 horas más tarde fue de 4000/mm3, y el paciente tuvo epistaxis y empeoramiento de las equímosis en sus extremidades. El cultivo de orina y dos muestras de hemocultivos fueron positivos para E coli, y se comenzó tratamiento con antibióticos.


Su infección ha probablemente empeorado la trombocitopenia y desencadenado el sangrado, y ahora hay riesgo de hemorragia catastrófica. Debido al alto riesgo de sangrado, yo estoy muy preocupado por la administración de heparina. El centelleograma pulmonar indicando probabilidad intermedia de embolismo pulmonar tiene una moderada tasa de falsos positivos, y en vista de los hallazgosnormales del estudio con Doppler venoso de miembros inferiores, creo que sería esencial obtener un angiograma pulmonar (hoy podría ser indicada una angiotomografía pulmonar previa a la angiografía). No se debe olvidar que los trombos pueden formarse a pesar de severa trombocitopenia. Yo también lo trataría con gamaglobulina intravenosa por la trombocitopenia.
Se llevó a cabo una angiografía pulmonar sin complicaciones, y un coágulo en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo fue encontrado. Otros resultados de laboratorio obtenidos antes de iniciar la terapia con heparina incluyeron un tiempo del veneno de Russell (para investigación de anticoagulante lúpico) de 37,3 seg (normal 21,4 a 36,2) y un test de IgG anticardiolipina positivo. Los resultados de tests para proteína C proteína S, y antitrombina III fueron normales; Un test para HIV y para mutación para factor V de Leiden fue negativo. Una revisión de sus otras internaciones en otro hospital, sin embargo, reveló una historia de trombosis venosa profunda el año previo. El tratamiento con warfarina resultó en anticoagulación sin ulterior sangrado, y la heparina fue discontinuada. Varios días después de la iniciación del tratamiento con globulina inmune intravenosa y antibióticos, su recuento plaquetario aumentó a más de 200000/mm3, y no volvió a tener nuevos episodios de sangrado ni de hemorragia.


Comentario:


El tromboembolismo pulmonar da cuenta de más de 250000 hospitalizaciones y 50000 muertes cada año en los EE UU. (1) Solo un tercio de las embolias confirmadas en autopsias son diagnosticadas antes de la muerte, (2,3) reflejando la dificultad de establecer el diagnóstico. Desde la década de 1960, no ha habido una reducción en la mortalidad por embolismo de pulmón, (4) a pesar de un amplio uso del centelleograma y la angiografía. (5,6) La experiencia con esta paciente, pone en evidencia la importancia de un alto índice de sospecha clínica y un approach racional de testeo.
La paciente se presentó con dolor torácico que era similar a un infarto previo en un contexto de confinamiento en cama por púrpura trombocitopénica autoinmune. El índice de sospecha para isquemia miocárdica recurrente fue alto debido a que 30% de los vasos coronarios se reocluyen dentro de los 6 meses de la angioplastía. (7) Aún así, el médico que analizó el caso formuló un diagnóstico diferencial que incluyó procesos vasculares, pericárdicos, pulmonares y gastrointestinales. La evaluación inicial se focalizó en los signos de disección aórtica y pericarditis, ya que los approaches iniciales para el tratamiento de infarto agudo de miocardio (anticoagulación, trombolisis, angioplastía) podrían ser peligrosas en presencia de esos trastornos. Sin embargo, el médico no encontró evidencias de síndrome de angina inestable, disección aórtica, neumotórax, o neumonía.
Es crítico tener un alto índice de sospecha para embolia pulmonar en un paciente con inexplicado dolor torácico de reciente aparición, disnea o taquipnea. Palla y colegas (8) mostraron que la presencia de cualquiera de esos síntomas, sin una explicación obvia, indicados por el hallazgo de una Rx de tórax normal, y un ECG normal, tiene una sensibilidad de 97% y una especificidad de 24% para detectar embolismo pulmonar. Este énfasis inicial en la sensibilidad diagnóstica minimiza la posibilidad de pasar por alto el diagnóstico, ya que los criterios clínicos solos, no son confiables en establecer el diagnóstico. De hecho, la paciente no tenía ninguno de los hallazgos conocidos como específicos para embolia de pulmón, tal como dolor torácico pleurítico, (9) disnea súbita, (9) taquipnea, (10,11) hemoptisis, (12) y distensión venosa yugular. (9) En vez, hallazgos menos específicos estaban presentes, incluyendo una historia de confinamiento a la cama (reportado en 55% de los pacientes con embolismo pulmonar), dolor torácico no pleurítico (reportado en 14%), y diaforesis (reportada en 27%). (12) La Rx de tórax, que es anormal en más de 80% de los pacientes, (9) fue normal en nuestra paciente. Las anormalidades electrocardiográficas en pacientes con embolismo pulmonar, taquicardia sinusal (en 44% de los pacientes) (9) y depresión del ST (en 50%), estuvieron ambos ausentes en nuestra paciente. Manteniendo un alto índice de sospecha para embolismo pulmonar, con un énfasis inicial en la sensibilidad diagnóstica, el médico consideró el diagnóstico desde el comienzo.
Un diagnóstico definitivo de embolismo pulmonar fue establecido por evaluaciones standard (13,14). El centelleograma ventilación-perfusión, fue el paso inicial, interpretado como de probabilidad intermedia de embolismo pulmonar, pero debido a que aproximadamente el 30% de los pacientes con este tipo de resultados tienen embolia de pulmón, (5) el eco Doppler venoso de miembros inferiores fue llevado a cabo, no mostrando trombos. Hull y col (6) reportaron que los pacientes ambulatorios, clínicamente estables con embolismo pulmonar y centelleogramas pulmonares no diagnósticos, andan bien sin anticoagulación, si los tests no invasivos seriados son negativos. Sin embargo, debido a que el paciente tenía factores predisponentes (confinamiento en cama), una angiografía pulmonar (el gold standard diagnóstico) fue obtenida documentándose un trombo.
Fue apropiado exponer a un paciente con sangrado activo a los riesgos de una angiografía? Un artículo previo de “Clinical Problem-Solving” (15) examinó el daño potencial de un procedimiento invasivo y los riesgos del tratamiento empírico de cara a una situación de incertidumbre diagnóstica. Ese caso particular consideró a un paciente con síntomas y signos típicos de síndrome hipereosinofílico, al menos retrospectivamente. Numerosos tests invasivos fueron llevados a cabo para descartar cáncer antes de iniciar la terapia corticosteroidea. El autor concluyó que la certeza diagnóstica era razonablemente alta y el riesgo de terapia empírica no era considerablemente mayor que la de seguir con nuevas evaluaciones. En nuestra paciente, sin embargo, la certeza diagnóstica era baja, debido a la combinación de severa trombocitopenia, sangrado activo, y centelleograma indefinido, con un Doppler de miembros inferiores negativo, no sostenían el diagnóstico de embolismo pulmonar. Aunque un trombo puede formarse sin plaquetas, (16) el médico que discutió el caso consideró que la terapia de anticoagulación empírica poseía un riesgo inaceptable de hemorragia catastrófica. (9) Por consiguiente, el riesgo de la angiografía, aunque no menor, era justificable, debido a que proveía un diagnóstico definitivo. Hoy día la angioTAC espiralada o la angio RMN proveen alternativas no invasivas que no estaban disponibles en el momento en que se planteó el caso en cuestión.
Una vez que la angiografía confirmó la presencia de un trombo, la siguiente decisión fue si tratar a la paciente con anticoagulantes o colocar un filtro en la vena cava inferior. La primera impresión en una paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune activa con embolismo pulmonar parece que amerita la colocación de un filtro en la vena cava inferior. Los filtros de vena cava, que ayudan a prevenir la embolia pulmonar de trombos distales a la vena cava inferior, son a menudo usados en pacientes con sangrado activo por anticoagulantes, en pacientes que tienen riesgo de sangrado por anticoagulantes, y aquellos en los que la anticoagulación falla; tales filtros son también usados para la profilaxis contra el tromboembolismo en pacientes con limitada reserva cardiopulmonar. (13,19) Aunque estos elementos como los filtros de vena cava son usados frecuentemente, hay pocos estudios de eficacia y seguridad. En un ensayo randomizado, (20) la presencia de filtros en pacientes con trombosis venosa profunda redujo la tasa de embolismo pulmonar en los primeros 12 días del tratamiento, pero no afectaron la mortalidad a los 2 años. Más aún, los filtros estuvieron asociados con una excesiva tasa de trombosis venosa profunda. Los filtros removibles, temporarios están aún bajo investigación y pueden ser una alternativa atractiva en pacientes tales como este, debido a que pueden proveer un beneficio a corto plazo de la interrupción de la vena cava sin los riesgos a largo plazo demostrados en este ensayo.
La paciente fue tratada con heparina intravenosa no fraccionada, que era la terapia standard para el tromboembolismo venoso en EE UU al momento de plantearse el caso actual. Esta práctica cambió posteriormente desde que ensayos clínicos ulteriores demostraron superioridad de las heparinas de bajo peso molecular en ensayos (21,22) y metaanálisis (23) sobre las heparinas no fraccionadas. Las heparinas de bajo peso molecular también producen anticoagulación más predecible (24) y causan menos probablemente trombocitopenia, (25) ambas, muy importantes en esta paciente. Inmediatamente después de la iniciación del tratamiento con heparina no fraccionada, la trombocitopenia empeoró, probablemente debido a la urosepsis, y no a trombocitopenia inducida por heparina, que típicamente desarrolla 5 días o más después de iniciado el tratamiento. (25) Aún si el paciente hubiera tenido una trombocitopenia inducida por heparina, la heparina de bajo peso molecular hubiese estado también contraindicada debido a la reactividad cruzada entre ambas formas. (26) Así, la terapia con heparina fue continuada para tratar el tromboembolismo venoso; se administraron inmunoglobulina intravenosa y antibióticos para combatir la púrpura trombocitopénica autoinmune y la urosepsis, las dos principales causas de trombocitopenia en la paciente.
La variable final que afectó al tratamiento de esta paciente fue la documentación de síndrome antifosfolipídico. Múltiples eventos tromboembólicos en un paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune hicieron sospechar alguna forma de trombofilia. Las deficiencias congénitas de proteína C, proteína S, y antitrombina III, sí como la presencia de la mutación del factor V de Leiden, han estado asociados con trombofilia, pero esas anormalidades no estuvieron presentes en esta paciente. Su historia gestacional, sin embargo, era consistente con el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico, y el elevado título de anticuerpos anticardiolipinas y la prolongación del tiempo del veneno de Russell confirmaron el diagnóstico. (27) Tanto las trombosis arteriales (28) como venosas (29) recurrentes están asociados con el síndrome antifosfolipídico, aún en presencia de severa trombocitopenia. (16) Así, los factores de riesgo protrombótico para esta paciente parecen ser el síndrome antifosfolipídico y el confinamiento en cama. La trombosis en tales pacientes es prevenida mejor con terapia con warfarina llevando el RIN a 3 o más, (28) que fue el tratamiento usado en este caso.
Que podemos aprender de este caso?Primero, el dolor torácico en pacientes con embolismo pulmonar puede tener una presentación una presentación inusual, así que, un dolor torácico inexplicado amerita al menos la consideración de tromboembolismo.
Segundo, la angiografía pulmonar, (hoy la angio TAC) pueden ser necesarios para confirmar el diagnóstico. En esta paciente el aporte de la misma fue invalorable en la justificación de asumir el riesgo de la anticoagulación.Tercero, la sepsis causa trombocitopenia.
Cuarto, múltiples factores de riesgo a menudo contribuyen al desarrollo de tromboembolismo venoso.
Finalmente, mejores estrategias son necesarias en el tratamiento del tromboembolismo venoso en pacientes con alto riesgo de hemorragias.
A pesar de las múltiples causas y consecuencias del compromiso hemostático, un apropiado approach diagnóstico y un criterioso juicio clínico permitió al médico que discutió el caso maniobrar navegando contra viento y marea, o más precisamente en nuestra paciente contra coágulo y sangrado.
Traducción de: Through Thick and Thin
David R. Yu, M.D., Redonda Miller, M.D., and Paul F. Bray, M.D
Volume 338:1684-1687 June 4, 1998 number 23
Clinical Problem Solving.
The New England Journal of Medicine


Fuente
From the Department of Medicine, Johns Hopkins Hospital, Baltimore.
Address reprint requests to Dr. Bray at 720 Rutland Ave., Ross 1015, Baltimore, MD 21205.

Varón de 25 años con dolor e inflamación de la mano, e hipotensión arterial.

Varón de 25 años con dolor e inflamación de la mano, e hipotensión arterial.

Dr William D. Binder (Emergencias): Un hombre de 25 años fue trasladado al departamento de emergencias debido a dolor e inflamación en la mano derecha e hipotensión arterial.
El paciente había estado bien hasta 2 días antes, cuando notó una lesión en el dorso de la mano derecha, por lo que pensó que había sido picado por un insecto. Al día siguiente, notó inflamación dolorosa en esa zona y comenzó a sentirse mal. Esa tarde, comenzó a tener dificultad en utilizar esa mano mientras trabajaba con su computadora. A la mañana siguiente, comenzó a tener escalofríos, y la temperatura ascendió a 38,6ºC. Decidió consultar a un hospital.
En la consulta al hospital, el paciente lucía enfermo y confuso. La presión arterial era de 73/25 mmHg, la temperatura de 37,9ºC, y la frecuencia respiratoria de 30 por minuto, con una saturación de oxígeno de 100% mientras respiraba 6 L de oxígeno por cánula nasal. La piel estaba cianótica y fría. La mano derecha estaba hinchada, con una escara negra de 1 cm de diámetro en el dorso; la inflamación se extendía al antebrazo. El relleno capilar tardaba 4 segundos después de la vitropresión. El paciente era capaz de mover los dedos, aunque el rango de movimientos estaba limitado. 








El resultado de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. (Clickear sobre la imagen para ampliarla)






El brazo derecho estaba inmovilizado por almohadas. Se enviaron muestras de sangre para cultivos. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal y alteraciones inespecíficas del segmento ST y de la onda T. Se colocaron dos vías intravenosas periféricas, y una vía central en la yugular con un catéter de triple luz, se colocó una sonda vesical. Había escaso gasto urinario, y la materia fecal era positiva para sangre oculta.
En las siguientes 3,6 horas en el departamento de emergencias, 10 litros de soluciones con cristaloides fueron transfundidas por vía endovenosa, así como ceftriaxona, metilprednisona, difenhidramina, piperacilina tazobactan, pantoprazol, naloxona, cloruro de potasio, y sulfato de magnesio. Se administró una dosis de acetaminofen, y de toxoide tetánico, y se comenzó con dosis ajustadas de norepinefrina, para mantener la presión en valores mayores a 65 mmHg. La piel mejoró en cuanto a disminución del tinte cianótico, pero persistió la coloración azulada en los dedos de la mano derecha en forma distal. Mejoró el gasto urinario. Una TAC de mano derecha fue llevada a cabo sin contraste endovenoso, la cual mostró inflamación de partes blandas en dorso de la mano con extensión a los tendones flexores. No había aire subcutáneo, ni colecciones de líquido loculados ni destrucción ósea. El paciente fue transferido al departamento de emergencia de otro hospital, al que arribó 1,4 horas más tarde. La medicación administrada durante el traslado incluía norepinefrina(para control de la TA) y morfina (según necesidad para tratar el dolor)
El paciente tenía alergias estacionales. Cuando era niño se sometió a miringotomía y a hernioplastia inguinal, y a una extracción de muela del juicio. Era alérgico a sulfametoxazol, que le causaba descamación. Él vivía con su familia en una región rural de Nueva Inglaterra, trabajaba en la industria de la construcción, y estaba expuesto a caballos, perros, y gatos. Había practicado caza deportiva, la última vez hacía 7 meses, y no había viajado recientemente. Su madre dijo que el paciente había tenido recientemente un forúnculo en su mejilla y otro en la región glútea que había tratado con compresas calientes. Él había tomado recientemente un curso de prednisona por un cuadro de tos persistente, y tomaba cetirizina según necesidad por su cuadro de alergia de vías aéreas superiores. Fumaba y bebía alcohol socialmente; no usaba drogas endovenosas. Sus padres estaban sanos; otros miembros de la familia tenían diabetes, hipertensión y enfermedades tiroideas.
En el examen en el departamento de emergencias, el paciente impresionaba enfermo y letárgico, pero se lo despertaba fácilmente, y estaba orientado. La temperatura era de 37,3ºC subiendo a 37,9ºC en 20 minutos. La presión arterial era de 92/50 mmHg, el pulso de 129 por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por minuto, y la saturación de oxígeno de 96% respirando oxígeno al 100% a través de una máscara. La repleción venosa yugular era de 10 cm, mediada en un ángulo de 45º. Había rales en ambos campos pulmonares. Había un áreas circular amarronada de piel necrótica, de 2 cm de diámetro en el dorso de la mano derecha (Figura 1 A) Las partes blandas de la mano y la muñeca estaba eritematosa, y estaba hinchada sobre la superficie palmar y dorsal del antebrazo (Figura 1 B), a la vez que exquisitamente dolorosa cuando se la palpaba. Los dedos de la mano derecha estaban en flexión; la sensibilidad superficial estaba intacta en las regiones radial, cubital, y en la del mediano, los pulsos estaban presentes. El paciente era incapaz de mover los dedos de la mano derecha más de 2 a 3 mm, y el movimiento pasivo de los dedos despertaba severo dolor. No había crepitación Había petequias en ambas piernas. El resto del examen era normal. Los resultados de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una Rx de mano reveló inflamación de partes blandas, predominantemente en el dorso de la mano; no había cuerpos extraños radiopacos ni aire en el tejido subcutáneo. Una Rx de tórax mostró opacidades perihiliares y borramiento de la vasculatura pulmonar, hallazgo consistente con edema intersticial. Un catéter en la vena yugular interna llegaba a la vena cava superior.
Se administraron vancomicina y clindamicina asociado a norepinefrina.
Se llevó a cabo un procedimiento.

Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico diferencial
Dr. Michael R. Filbin: Yo conozco el diagnóstico en este caso. Este paciente joven previamente sano se presentó al departamento de emergencias con shock, presumiblemente debido a una infección rápidamente progresiva en mano y antebrazo derechos. Puedo ver los estudios de imágenes?

Dr. Laura L. Avery: Una TAC de la mano derecha obtenida en otro hospital muestra una inflamación de partes blandas superficial al plano de los tendones flexores del dorso de la mano (Figura 2 A). No hay evidencias de colecciones líquidas ni formación de abscesos en los músculos profundos. Las Rx de mano muestra inflamación de partes blandas en las regiones palmar y dorsal sin evidencias de destrucción ósea (Figuras 2B y 2C). La Rx de tórax obtenida en la internación mostró opacidades perihiliares que producen bordes difuminados de la vasculatura pulmonar, un hallazgo consistente con edema de pulmón.

Dr. Filbin: Este paciente tiene una sepsis severa, diagnóstico basado en la temperatura más de 38ºC, una frecuencia cardíaca de más de 90 por minuto, más de 20 respiraciones por minuto, un recuento de glóbulos blancos de más de 12000/mm3, y evidencias de disfunción orgánica; la disfunción orgánica lo pone en riesgo de muerte. (1) El paciente tiene shock séptico, definido por la presencia de hipotensión persistente (presión sistólica menor de 90 mmHg,) shock séptico secundario a fascitis necrotizante afectando mano y antebrazos derechos

Discusión del manejo:

Terapia del shock séptico:
El shock séptico está asociado a una mortalidad de 30 a 50%. La condición de este paciente, por lo tanto requirió urgente y agresivo tratamiento en su admisión al departamento de emergencias del primer hospital.
La clave del tratamiento del shock séptico es restaurar la perfusión tisular, administrar antibióticos, y remover el foco causante del proceso. Este algoritmo de tres partes para el manejo del shock séptico está asociado a disminución significativa de riesgo de muerte cuando se inicia rápidamente después de la admisión al departamento de emergencias. (2) El primer objetivo en la terapia inicial es proveer un adecuado volumen de resucitación, que usualmente se logra a través de la administración rápida de cristaloides (500-1000 ml en bolo de solución salina a pasar en 30 minutos). Este paciente recibió un adecuado volumen de resucitación a través de una vía central, hasta que hubo evidencias de sobrecarga de volumen. Su presión venosa central permaneció en 7 mmHg, apenas un poco por debajo de lo normal de 8 a 10 mmHg, indicando la presencia de vasodilatación periférica en curso. Si la resucitación con líquidos falla en restaurar una perfusión tisular adecuada, como pasó en este caso, el segundo paso es usar vasopresorespara mantener la presión arterial media sistémica por encima de 65 mmHg. En este caso se usó norepinefrina; este es el vasopresor de elección debido a que produce una vasoconstricción periférica sin causar una taquicardia significativa. En el momento de llegar al segundo hospital, el paciente estaba hipotenso a pesar de haber recibido una agresiva resucitación con cristaloides y el sostén con vasopresores. Había evidencias de disfunción capilar pulmonar, incluyendo taquipnea, rales en la auscultación del tórax, e infiltrados pulmonares en la Rx de tórax (todos signos de desarrollo de síndrome de distress respiratorio agudo y sobrecarga de volumen). En tal caso, la intubación endotraqueal debe ser considerada para prevenir el colapso respiratorio agudo. Sin embargo el paciente permaneció estable y se pudo evitar la intubación. El tercer objetivo es lograr una perfusión adecuada, medida por la saturación central de oxígeno venoso. Este paciente estuvo despierto y alerta, con adecuado esfuerzo respiratorio y no requirió ventilación mecánica. Otras estrategias usadas para lograr una adecuada perfusión tisular, que no fue necesaria en este caso incluyen aumentar la concentración de oxígeno transportado por la hemoglobina o aumentar el gasto cardíaco con un agente inotrópico tal como la dobutamina. Además de la terapia inicial mencionada, la administración rápida y apropiada de antibióticos ha demostrado reducir significativamente la mortalidad. (3) La cobertura inicial debe ser con antibióticos de amplio espectro para cubrir gram-positivos, gram-negativos, y anaerobios. La vancomicina fue usada en este paciente debido a la posibilidad de infección por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad. La clindamicina fue usada por su acción superior contra estreptococos del grupo A, un organismo a menudo encontrado en la fascitis necrotizante. El mantenimiento de la perfusión tisular, la presión sanguínea, la oxigenación y la administración de antimicrobianos son medidas para ganar tiempo mientras el paciente se prepara para la exploración quirúrgica y la remoción del foco. El paciente fue llevado a la sala de cirugía 4,25 horas después del arribo al último hospital.

Manejo quirúrgico de la fascitis necrotizante:
Dr. David C. Ring: En la evaluación del brazo de este paciente, en preparación para cirugía, primero busqué un objetivo causal, tal como un absceso, una infección en espacio cerrado con un síndrome compartimental, artritis séptica, u osteomielitis. La ausencia de todos ellos usualmente sugiere celulitis simple, que generalmente no es indicación de cirugía. Las pistas para pensar en una infección más seria podrían ser la presencia de crepitación en la palpación de la piel o gas visible en las imágenes, ambos ausentes en este paciente. El punto clave, que fue la pista de que se trataba de una infección más severa que una celulitis simple, fueron la combinación de extremo dolor en el movimiento o la palpación de los dedos, y el severo shock séptico. En vista de estos hallazgos, interpreté el cuadro como una infección con riesgo de vida y llevé inmediatamente al paciente a la sala de cirugía para biopsia y tratamiento definitivo. Una vez realizada la incisión en estos pacientes hay que buscar evidencias de necrosis grasa (a veces llamado lavado de pus), y trombosis de las venas subcutáneas (veces llamadas venas en telaraña) lo cual sugiere fascitis necrotizante. En este paciente estaba presente la necrosis grasa pero no la trombosis de las venas subcutáneas (Figura 3 A) El cirujano debe remover la fascia y la piel que la cubre, y en casos severos, el músculo que se encuentra por debajo, hasta que todo el tejido infectado y desvitalizado hayan sido removidos. Es esencial trabajar en forma conjunta con un patólogo, quien provee un crítico feedback, determinando, de cuando todo el tejido histológicamente anormal ha sido removido. Cuando el paciente está críticamente enfermo, la amputación del miembro puede ser necesaria para lograr la sobrevida del paciente. En este paciente. La piel de la palma y de los dedos no estaba comprometida, y la infección se extendía hasta el codo. El debridamiento completo de la piel y la fascia fue llevado a cabo (Figuras 3B y 3C. Los tendones extensores fueron cubiertos con un flap lateral del brazo, y el músculo, expuesto hasta el codo y cubierto con injertos de piel (Figura 3 D)

Diagnóstico del Dr. Michael R. Filbin's
Fascitis necrotizante con evolución a shock séptico.
Discusión patológica:
Dr. Richard L. Kradin: El tejido removido de la mano y antebrazo muestra la apariencia multicolor y abigarrada de la fascitis necrotizante. A bajo aumento, puede verse la formación de vesículas epidérmicas focales. La dermis superficial está edematosa, pero hay poca inflamación.
Sin embargo, la dermis profunda tiene una apariencia sucia, debida a necrosis licuefactiva paucicelular, que compromete los planos faciales y la grasa superficial del subcutáneo (Figura 4 A). Pequeños vasos sanguíneos contienen trombos intraluminales alternando con zonas respetadas (Figura 4 A, insertada). La inflamación va desde áreas de leve hasta marcado infiltrado de células mononucleares y polimorfonucleares neutrófilos. La formación focal de abscesos está presente (Figura 4 B). Abundantes cocos gram-positivos, principalmente en cadenas (hallazgo consistente con la presencia de especies de estreptococos) vista en áreas de necrosis (Figura 4B, insertada). En el cultivo de tejido obtenido durante el procedimiento quirúrgico desarrolló estreptococo del grupo A. Los resultados del examen histopatológico y microbiológico son diagnósticos de fascitis necrotizante debido a infección con estreptococos del grupo A.

La fascitis necrotizante es definida patológicamente por necrosis de tejidos blandos profundos, incluyendo la fascia, con respeto relativo por el músculo esquelético. Esto resulta en una necrosis extensa que a menudo respeta la piel que la recubre. Este caso es típico de fascitis necrotizante, ocurriendo después de un trauma menor o herida en piel, en una persona por otro lado sana, con una infección monomicrobiana por estreptococo del grupo A.

Estreptococos del grupo A.

Dr. Michael R. Wessels: Este caso ilustra la impresionante potencial virulencia del estreptococo del grupo A en una persona previamente sana. Este paciente tenía una infección localizada en un sitio de trauma menor, que progresó rápidamente a fascitis necrotizante, afectando la totalidad del antebrazo, con severas manifestaciones sistémicas de hipotensión, coagulopatía, fallo renal, e insuficiencia respiratoria

Fascitis necrotizante
En este paciente, la puerta de entrada de la infección que causó la fascitis necrotizante fue la mano derecha. Sin embargo, la presentación más común de fascitis necrotizante afecta la pared abdominal o el periné, a menudo por infección polimicrobiana debida a disrupción espontánea, traumática o quirúrgica de la integridad del intestino, particularmente en pacientes con diabetes o inmunosupresión. En un paciente como este, sano, y sin antecedentes previos, que no se ha sometido recientemente a cirugías, la infección monomicrobiana es la regla, la mayoría de las veces por estreptococos o S aureus, incluyendo S aureus meticilino resistente (SAMR).
La fascitis necrotizante a veces es debida a complicaciones de uso inyecciones o de uso de drogas EV, a menudo causadas por especies de clostridium, particularmente Clostridium sordellii en asociación con black-tar heroína. (4,5)
La fascitis necrotizante es a menudo precedida por una injuria menor en la piel, como en este paciente. La piel humana intacta es altamente resistente a la infección estreptocócica. Las alteraciones en la piel, son a menudo sutiles o están ausentes durante los estadios tempranos de la infección, como en este paciente. Sin embargo, el severo y exquisito dolor del área afectada es típico, y en este caso, proveyeron una pista importante para sospechar el diagnóstico. Dos interesantes hallazgos en este caso fueron la ausencia de pus franco asociado a tejido infectado y con escasos neutrófilos (paucicelular) en el examen histológico. Este último hallazgo es considerado de pronóstico desfavorable en la fascitis necrotizante, y puede reflejar la capacidad de los estreptococos del grupo A de producir hemolisinas y proteasas que destruyen a los neutrófilos rápidamente e inhiben su reclutamiento en el sitio de infección. (6,7,8,9,10,11,12)

Síndrome de shock tóxico estreptocócico.La enfermedad de este paciente también tuvo severas manifestaciones sistémicas de shock, y fallo multiorgánico, y esta constelación de hallazgos es consistente con el diagnóstico de síndrome de shock tóxico estreptocócico, (13,14) que está asociado con una tasa de mortalidad de 36%, mayor que con cualquier otra infección estreptocócica, incluyendo la fascitis necrotizante, la endocarditis y la meningitis. (15) La mayoría de los pacientes infectados con una cepa invasiva de estreptococo grupo A tienen infección asintomática, o faringitis autolimitada. (12,13) ¿Por qué ocasionalmente en una persona, joven y sana como este paciente se desarrolla una infección con riesgo de vida? En un paciente, por otro lado sano, el riesgo de síndrome de shock tóxico estreptocócico es mayor entre aquellos que tienen bajos niveles de anticuerpos contra la cepa infectante y contra los superantígenos producidos por la cepa. (16,17) Además, los alelos del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) clase II pueden tener afinidad aumentada para unirse a toxinas estreptocócicas del grupo A, resultando en un aumento de la liberación de citoquinas, que son consideradas, al menos en parte, responsables de las manifestaciones del síndrome del shock tóxico. Las personas que expresan esos alelos, parecen tener más riesgo de desarrollar síndrome de shock tóxico que aquellos que no los expresan. (18)

Terapia antibiótica.En un caso como este, cuando un estreptococo del grupo A es identificado como único patógeno, pueden usarse penicilina, u otro beta lactámico. Sin embargo, la respuesta clínica a la penicilina puede ser lenta. La penicilina, que inhibe la síntesis de la pared bacteriana, es relativamente inactiva contra bacterias que no tienen un índice de división, como puede ocurrir después de que el estreptococo grupo A alcanza alta densidad en un tejido. La clindamicina, que actúa independientemente de la fase de crecimiento bacteriano, puede tener un efecto beneficioso adicional al inhibir directamente la síntesis de la toxina del estreptococo grupo A. Yo recomendaría clindamicina como parte del tratamiento antibiótico para este paciente. Aunque la resistencia es rara, la clindamicina no debe ser usada sola en pacientes con infecciones con riesgo de vida, hasta que la susceptibilidad del germen sea estudiada y confirmada.
La globulina inmune intravenosa ha sido sugerida como terapia adyuvante en pacientes con síndrome de shock tóxico, a los fines de proveer una neutralización directa de la toxina estreptocócica y de ejercer un efecto inmunomodulador sobre las células T. Sin embargo, no hay una poderosa evidencia, y no hay ensayos controlados que se hayan completado par demostrar su efecto beneficioso. (19)

Dr. Ring: El paciente fue transferido a la unidad de cuidado intensiva, y su condición se estabilizó dentro de las 24 horas. Él fue tratado con penicilina G, clindamicina, vancomicina, y cefepime en el período postoperatorio inmediato; también recibió gama globulina inmune intravenosa los primeros 3 días según recomendación del servicio de infectología consultado. Fue dado de alta el día 16º de hospitalización. Un mes después de la cirugía reconstructiva, sus injertos habían curado, y había recuperado alguna movilidad en los dedos. Cuatro meses después del procedimiento, volvió a trabajar como soldador habiendo recuperado casi completamente el rango de movimiento en su mano y brazo (Figura 3D).

Dr. Binder: Aproximadamente 3 semanas después del alta hospitalaria, el paciente sufrió un dolor de garganta, obteniéndose un cultivo positivo para estreptococo grupo A. El paciente fue tratado con penicilina benzatínica. Aproximadamente 6 semanas después del alta, desarrolló celulitis de la pierna derecha, que mejoró rápidamente con vancomicina, clindamicina y penicilina. En este momento, el paciente fue sometido a otro hisopado faringeo que fue nuevamente positivo para estreptococo grupo A. El plan inicial fue administrar penicilina benzatínica profiláctica mensual. Después de recibir varios meses inyecciones intramusculares, el paciente pidió no continuar con el tratamiento IM por lo que fue tratado con penicilina por vía oral dos veces por día. Desde que comenzó el tratamiento con profilaxis no ha vuelto a tener infecciones.
Debido a esas infecciones recurrentes, el paciente fue evaluado por una posible inmunodeficiencia. Se midieron las inmunoglobulinas séricas y el complemento que fueron normales, excepto por una IgE de 1180 UI (normal 0 a 100). El diagnóstico de síndrome de hiperinmunoglobulinemia E fue considerado, pero se concluyó que ni la historia del paciente ni los hallazgos de laboratorio sostenían el diagnóstico de inmunodeficiencia.

Un clínico: Si el paciente vivía en una zona habitada por víboras de cascabel, esta lesión debió haber sido distinguida de una picadura de víbora, más aún dado que tenía dos puntos en la puerta de entrada de la mano. Como diferenciaría estas dos entidades.

Dr. Filbin: Es dificultoso distinguir entre fascitis necrotizante y picadura de cascabel. Una picadura causa necrosis localizada, eritema y dolor. Aunque la víbora cascabel no es endémica en esta área debe considerarse. La respuesta sistémica a la picadura de víbora de cascabel resulta en una coagulopatía con coagulación intravascular diseminada, en oposición a la sepsis con su shock distributivo. Sin embargo, una mordedura de víbora puede, a su vez, resultar en una fascitis necrotizante con shock séptico.

Diagnóstico anatómico:

Fascitis necrotizante y síndrome de shock tóxico causado por infección por estreptococo grupo A
Case 2-2009 — “A 25-Year-Old Man with Pain and Swelling of the Right Hand and Hypotension”
Michael R. Filbin, M.D., David C. Ring, M.D., Ph.D., Michael R. Wessels, M.D., Laura L. Avery, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
“The New England of Medicine”
Volume 360:281-290. January 15,2009. Nunber 3