Síndrome de Guillain-Barré con meningoencefalitis después de la infección por Campylobacter jejuni
Este caso sugiere que la coexistencia de meningoencefalitis en una fase temprana de enfermedad necesariamente no excluye el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré.
Autor: Dres. Tsugawa, Takeshi MD; Nikaido, Koki MD; Doi, Toshiaki MD, PhD Fuente: Pediatric Infectious Disease Jrnl Pediat Infect Dis J Volumen 23(10) octubre 2004 pp 966-968
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía autoinmune aguda. El sistema nervioso central (SCN) normalmente permanece intacto en los pacientes con SGB, pero algunos estudios han informado complicaciones del SNC en pacientes con SGB. Se describe en este artículo a un paciente que presentó SGB coexistentemente con meningoencefalitis por Campylobacter jejuni.
Caso reportado:
Un muchacho de 14 años de edad previamente sano desarrolló fiebre después de comenzar con tos y rinorrea. Tres días después, el paciente fue hospitalizado debido a debilidad muscular ascendente progresiva y retención urinaria (día 1). Al día siguiente, desarrolló alteración leve de la conciencia. La rigidez de nuca era obvia, y el signo de Kernig positivo.
El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró 53 cel/mm3 (33% leucocitos polimorfonucleares, 67% linfocitos), proteínas 51mg/dL y glucosa 67 mg/dL. La concentración de la proteína básica de la mielina era 403 pg/mL (concentración de referencia <103 pg/mL). Del hisopado de fauces se aisló Estreptococo pneumoniae, pero ningún virus fue encontrado. Ningún virus o bacteria se aislaron del LCR y de muestra de materia fecal. La resonancia magnética de cerebro y médula espinal era normal. El electroencefalograma (EEG) mostró disminución severa (3-4 Hz) de la actividad basal sin espigas. En ese momento se pensó que se trataba de una meningoencefalitis aguda.
Aunque se trató con glicerol y dexametasona, el paciente era incapaz incluso de sentarse con apoyo en el día 3. Presentaba debilidad distal bilateral y los reflejos osteotendinosos profundos estaban ausentes en ambas piernas en día 4. Al día 5 desarrolló somnolencia y tetraparesia y fue derivado al Hospital Universitario de Sapporo. No presentaba ningún síntoma gastrointestinal, como diarrea o vómitos, durante el curso clínico.
En la admisión, los reflejos osteotendinosos profundos estaban ausentes en las piernas pero conservado en los brazos. No tenía alteraciones sensoriales, tampoco tenía compromiso de los nervios craneales. Los anticuerpos IgG en suero contra GM1 y GM1b fueron descubiertos. De las muestras de materia fecal se aisló C. jejuni y la reciente infección por C. jejuni también era confirmada serológicamente. El análisis del LCR mostró una disociación albúminocitológica (8 células/mm3, proteína 132 mg/dL) en día 9. El estudio de conducción nerviosa en el día 10 mostró respuesta motoras inexcitables.
Se diagnosticó síndrome de Guillán-Barré (SGB) y se trató con inmunoglobulina intravenosa (400 mg/kg/d durante 5 días consecutivos). Los síntomas gradualmente resolvieron en el día 7. Un EEG era normal y el paciente podría sentarse sin apoyo al día 12, aunque necesitó ayuda para caminar. Sus manos permanecían débiles, y un estudio de conducción nerviosa mostró respuestas motoras inexcitables cuando fue dado de alta 4 meses después del inicio. Diez meses después del ataque, pudo pasear una distancia larga con apoyo, pero sus reflejos osteotendinosos profundos permanecían ausentes en las piernas.
Discusión:
Este paciente mostró progresión aguda de debilidad fláccida de miembros con areflexia que tomó un curso monofásico haciendo pensar en el diagnóstico de SGB. Un estudio prospectivo caso-control confirmó la relación epidemiológica del antecedente de infección por C. jejuni y SGB. La infección por C. jejuni a menudo precede al SGB y es asociada con degeneración axonal, recuperación lenta e impotencia funcional residual severa. Algunos estudios han informado autoanticuerpos contra gangliosidos y la infección por C. jejuni juega un papel importante en la patogénesis del SGB.
Este paciente mostró rasgos típicos de SGB después de la infección por C. Jejuni, recuperación lenta; el descubrimiento de los anticuerpos de IgG anti-GM1 y anti-GM1b; y ausencia de compromiso de nervios craneales. Sin embargo, no pudo ser clasificado como neuropatía axonal motora aguda en base a los criterios de electrodiagnóstico. La coexistencia inicial de pleocitosis en el LCR y la alteración miccional hizo difícil el diagnóstico de SGB. Es más la presencia de alteración de la conciencia también confundió dado que el SGB es una enfermedad con compromiso del sistema nervioso periférico.
En el contraste, ha sido reportado el compromiso del SNC en los pacientes con SGB, incluídos trastonos del humor, desórdenes de conducta y anormalidades en el EEG.
Una niña de 4 años de edad fue reportada por tener encefalopatía después de una enteritis por C. jejuni, y permanece incierto si la combinación de meningoencefalitis y SGB en el caso presentado era accidental o no. Una manifestación pseudomeningoencefálica en el SGB pediátrico es a menudo observada y la rigidez de nuca se sugiere como uno de los rasgos clínicos del SGB pediátrico después de la enteritis por C. jejuni.
El diagnóstico temprano de SGB es importante para que la terapia con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis pueda iniciarse. Aunque la evidencia de alteración miccional en una fase temprana de la enfermedad es polémica, este caso sugiere que la meningoencefalitis necesariamente no excluye el diagnóstico de SGB y que se necesita un seguimiento neurológico cuidadoso y resultados del LCR. Los anticuerpos anti-gangliosidos pueden ayudar a confirmar el diagnóstico en los casos difíciles.
Caso reportado:
Un muchacho de 14 años de edad previamente sano desarrolló fiebre después de comenzar con tos y rinorrea. Tres días después, el paciente fue hospitalizado debido a debilidad muscular ascendente progresiva y retención urinaria (día 1). Al día siguiente, desarrolló alteración leve de la conciencia. La rigidez de nuca era obvia, y el signo de Kernig positivo.
El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró 53 cel/mm3 (33% leucocitos polimorfonucleares, 67% linfocitos), proteínas 51mg/dL y glucosa 67 mg/dL. La concentración de la proteína básica de la mielina era 403 pg/mL (concentración de referencia <103 pg/mL). Del hisopado de fauces se aisló Estreptococo pneumoniae, pero ningún virus fue encontrado. Ningún virus o bacteria se aislaron del LCR y de muestra de materia fecal. La resonancia magnética de cerebro y médula espinal era normal. El electroencefalograma (EEG) mostró disminución severa (3-4 Hz) de la actividad basal sin espigas. En ese momento se pensó que se trataba de una meningoencefalitis aguda.
Aunque se trató con glicerol y dexametasona, el paciente era incapaz incluso de sentarse con apoyo en el día 3. Presentaba debilidad distal bilateral y los reflejos osteotendinosos profundos estaban ausentes en ambas piernas en día 4. Al día 5 desarrolló somnolencia y tetraparesia y fue derivado al Hospital Universitario de Sapporo. No presentaba ningún síntoma gastrointestinal, como diarrea o vómitos, durante el curso clínico.
En la admisión, los reflejos osteotendinosos profundos estaban ausentes en las piernas pero conservado en los brazos. No tenía alteraciones sensoriales, tampoco tenía compromiso de los nervios craneales. Los anticuerpos IgG en suero contra GM1 y GM1b fueron descubiertos. De las muestras de materia fecal se aisló C. jejuni y la reciente infección por C. jejuni también era confirmada serológicamente. El análisis del LCR mostró una disociación albúminocitológica (8 células/mm3, proteína 132 mg/dL) en día 9. El estudio de conducción nerviosa en el día 10 mostró respuesta motoras inexcitables.
Se diagnosticó síndrome de Guillán-Barré (SGB) y se trató con inmunoglobulina intravenosa (400 mg/kg/d durante 5 días consecutivos). Los síntomas gradualmente resolvieron en el día 7. Un EEG era normal y el paciente podría sentarse sin apoyo al día 12, aunque necesitó ayuda para caminar. Sus manos permanecían débiles, y un estudio de conducción nerviosa mostró respuestas motoras inexcitables cuando fue dado de alta 4 meses después del inicio. Diez meses después del ataque, pudo pasear una distancia larga con apoyo, pero sus reflejos osteotendinosos profundos permanecían ausentes en las piernas.
Discusión:
Este paciente mostró progresión aguda de debilidad fláccida de miembros con areflexia que tomó un curso monofásico haciendo pensar en el diagnóstico de SGB. Un estudio prospectivo caso-control confirmó la relación epidemiológica del antecedente de infección por C. jejuni y SGB. La infección por C. jejuni a menudo precede al SGB y es asociada con degeneración axonal, recuperación lenta e impotencia funcional residual severa. Algunos estudios han informado autoanticuerpos contra gangliosidos y la infección por C. jejuni juega un papel importante en la patogénesis del SGB.
Este paciente mostró rasgos típicos de SGB después de la infección por C. Jejuni, recuperación lenta; el descubrimiento de los anticuerpos de IgG anti-GM1 y anti-GM1b; y ausencia de compromiso de nervios craneales. Sin embargo, no pudo ser clasificado como neuropatía axonal motora aguda en base a los criterios de electrodiagnóstico. La coexistencia inicial de pleocitosis en el LCR y la alteración miccional hizo difícil el diagnóstico de SGB. Es más la presencia de alteración de la conciencia también confundió dado que el SGB es una enfermedad con compromiso del sistema nervioso periférico.
En el contraste, ha sido reportado el compromiso del SNC en los pacientes con SGB, incluídos trastonos del humor, desórdenes de conducta y anormalidades en el EEG.
Una niña de 4 años de edad fue reportada por tener encefalopatía después de una enteritis por C. jejuni, y permanece incierto si la combinación de meningoencefalitis y SGB en el caso presentado era accidental o no. Una manifestación pseudomeningoencefálica en el SGB pediátrico es a menudo observada y la rigidez de nuca se sugiere como uno de los rasgos clínicos del SGB pediátrico después de la enteritis por C. jejuni.
El diagnóstico temprano de SGB es importante para que la terapia con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis pueda iniciarse. Aunque la evidencia de alteración miccional en una fase temprana de la enfermedad es polémica, este caso sugiere que la meningoencefalitis necesariamente no excluye el diagnóstico de SGB y que se necesita un seguimiento neurológico cuidadoso y resultados del LCR. Los anticuerpos anti-gangliosidos pueden ayudar a confirmar el diagnóstico en los casos difíciles.
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